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「特醫食品」PKU苯丙酮尿癥患兒特醫食品研究

 

     苯丙酮尿癥 (PKU) 或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,全球發病率約 1/15000,隨民族和地區而不同,中國地區發病率約為 1/11000,約有 12 萬患者,在治群體約有 2 萬人。這是一種用飲食就能治療控制的罕見病。

    苯丙酮尿癥患兒通常被稱為“不食人間煙火”的孩子,他們是由于體內苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導致苯丙氨酸不能通過正常代謝途徑轉化為酪氨酸和其他代謝產物,從而旁路代謝途徑增強,生成苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸,并從尿中大量排出,產生苯丙酮尿的代謝疾病。新生兒期給予低苯丙氨酸飲食,可避免患兒的智力損害,如未得到及時治療,則導致患者在出生 3 個月后表現出智力、運動發育落后,毛發由黑變黃,皮膚白,全身和尿液有特殊的鼠臭味(由苯乳酸引起) ;隨著年齡增長,約 2/3 的年長兒患有輕微神經系統體征,嚴重者可有腦性癱瘓,給患兒和家庭造成極大的痛苦和不幸。

    目前,針對該病的治療方法主要有食療法、基因治療等,基因療法是運用基因重組的方法制備口服制劑等供患者食用,由于基因突變種類較多,該方法具有一定的局限性、安全性,導致其不能廣泛應用;食療法通過限制飲食中苯丙氨酸含量而被公認為最安全、有效的方法,現用于嬰兒的特醫食品多采用多種營養素復配而成的蛋白粉,國內外均有廠商生產針對苯丙酮尿癥患者的特膳食品。

    低苯丙氨酸特醫食品的研發是解決苯丙酮尿癥患者食療過程中遇到問題的重要途徑。本文就蛋白原料的篩選、蛋白中苯丙氨酸的游離、苯丙氨酸的吸附、特膳品的制備等方面進行綜述,旨在為低苯丙氨酸特膳食品的制備提供參考。

 
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